Síndrome de Papillon-Lefèvre
A síndrome de Papillon-Lefèvre é uma doença hereditária rara, com característica autossômica recessiva, que afeta aproximadamente uma pessoa a cada um milhão. Leva ao aparecimento de hiperqueratose palmoplantar e, ocasionalmente, nos joelhos e cotovelos, além de alterações na quimiotaxia de neutrófilos, com maior suscetibilidade às infecções(11). A periodontite agressiva e a inflamação gengival grave são achados frequentes, sendo os dentes decíduos e permanentes comumente perdidos devido à doença periodontal avançada(6). À medida que os dentes erupcionam, os tecidos periodontais apresentam-se alterados, ocorrendo inicialmente inflama-ção gengival, representada clinicamente por sangramento seguido de supuração, com posterior formação de bolsas periodontais, mobilidade dentária e esfoliação espontânea dos dentes, associada ou não à reabsorção radicular. Após a perda prematura dos dentes decíduos, os tecidos cicatrizam rapidamente, permanecendo saudáveis até a erupção dos permanentes, quando o processo inflamatório se instala novamente, levando também à perda de toda a dentição durante a adolescência(13).Entretanto, de acordo com alguns autores(21), um rigoroso controle do biofilme bacteriano e consultas regulares de manutenção podem, em alguns casos, prevenir a perda dos dentes, enquanto a remoção dos dentes decíduos também pode permitir a manutenção da dentição permanente. Os mecanismos envolvidos estão relacionados não apenas a alterações imunológicas, mas também a alterações nos tecidos periodontais e à presença de A. actinomycetemcomitans. Esse micro-organismo é responsável pela produção de uma proteína tóxica de 116-kDa denominada leucotoxina, que possui grande capacidade de destruir os leucócitos(22), o que aumenta a predisposição para a manutenção da infecção periodontal(23).
